Dr. Bűdi Tamás PhD
Semmelweis Egyetem II. sz. Gyermekklinika Sebészeti Osztály, Budapest

A laikusok körében csak „hemangiomának” nevezett betegségcsoportról számos új információ látott napvilágot, új betegségek, fogalmak kerültek bevezetésre. A jelenleg elfogadott nómenklatúra mellett az ide tartozó gyakoribb betegségek viselkedését, kezelési stratégiáit is ismertetjük.

Az érfejlődési rendellenességek (ér­anomáliák) a leggyakoribb fejlődési rendellenességek. A 12 hónapos gyerme­kek 10­-12%­-ának van valamilyen vasz­kuláris rendellenessége. Ebbe az igen gyakori, de heterogén betegségcsoportba számos kórkép tartozik, melyek általában szembetűnőek, esztétikailag zavaróak. Hasonló megjelenésük ellenére igen heterogén betegcsoport, különböző klinikai viselkedéssel. A legtöbb diszkrét, átmeneti, esztétikai eltérést jelent, néhány esetben azonban végleges deformitást, defektust okoznak, egyes esetekben a létfenntartást is befolyásolják (közösség, mozgás, táplálkozás, ürítés, légvétel, hallás, látás), sőt, akár életet is veszélyeztethetnek.

Éppen ezért a korai helyes diagnózis elengedhetetlen azokban az esetekben, melyek kezelést igényelnek.

Besorolás

A hemangioma fogalma több mint 100 éve keletkezett, ma már teljesen mást jelent, mint eredetileg. Mégis a “hemangiomát” a laikusok még a mai napig is − helytelenül− a legtöbb érfejlődési rendellenességre rámondják, függetlenül attól, milyen erek vannak benne, függetlenül a kifejlődésük idejétől és várható biológiai viselkedésüktől. Ráadásul a hemangiomákról még mindig sokan azt gondolják, hogy kezelést nem igényelnek spontán gyógyhajlamuk miatt. Ez az állítás ma már nem állja meg a helyét. Nem minden vascularis eltérés hemangioma (1. ábra), ráadásul alkalman­ként a kezelés elmaradása súlyos szövődmények kialakulásához vezethet.

1. ÁBRA Bár régen minden piros foltra, dudorra hemangiomát mondtunk, jelenleg már tudjuk, hogy nem mind hemangioma, ami annak tűnik. A látható számos vaszkuláris rendellenesség csak egy része hemangioma, ezeket piros színnel jelöltük

 

1982-ben Mulliken és Glowacki a „régi hemangiomákat” a mikroszkópos kép és a klinikai megjelenés alapján két csoportba sorolta be: a klasszikus hemangioma mellett megszületett a vascularis malformáció csoportja is.Némi módosítással ezt az osztályozást vette át az ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) 1996-ban. Azóta ez a besorolás a tapasztalatok és a kutatási eredmények miatt több alkalommal is módosult. A jelenleg érvényben levő, 2014-es osztályozás a klinikai, szövettani megjelenés mellett figyelembe veszi a biológiai viselkedésüket, valamint etiológiájukat is. Az ér-eredetű fejlődési rendellenességek jelenleg elfogadott összefoglaló megnevezése az éranomália avagy vascularis anomália. Az új nomenklatúra alapján ennek két alcsoportját lehet megkülönböztetni: egyik az érdaganatok, a másik az érmalformációk csoportja (táblázat).

TÁBLÁZAT a vaszkuláris rendellenességek (éranomáliák) 2014-ben kialakított, jelenleg is érvényben levő, egyszerűsített osztályozása (forrás: issva.org)

Az érdaganat vagy más néven vascularis tumor, tulajdonképpen azt takarja, hogy bizonyos erek egyes sejtcsoportjai kontroll nélkül osztódnak, szövetszaporulatot, daganatot képezve. Az érdaganatok a mesenchymalis vagy endothelialis progenitor sejtek proliferációs zavara következtében alakulnak ki. E daganatokban a többi tumorhoz hasonlóan normális erek is vannak, melyek a tumorszövet táplálásáért felelősek. 

Az érvényben lévő besorolás szerint a vascularis tumorok jóindulatú csoportjába tartozik a hemangioma, mely nem más, mint a burjánzó endothelsejtek daganata.

Az érmalformációkban (vascularis malformációkban) ezzel ellentétben nincsenek tumoros sejtek, itt displasticus erek (magzati állapotban megrekedt, kevéssé differenciált állapotú érképletek) fennmaradása és proliferációja figyelhető meg. Az új erek képződését és érési folyamatát számos növekedési faktor, regulátorfehérje szabályozza a szervezetben, ezek nem megfelelő működése vezethet a szervezet igényeitől független, folyamatosan növekvő, „malformált érgomolyagok” kialakulásához.Ezeknek az ereknek a proliferációja nem a szervezet igényeinek megfelelően történik, hanem folyamatos, autonóm, kontroll nélküli növekedést jelent. Attól függően, hogy milyen erek proliferálnak, beszélhetünk lymphaticus, kapilláris, vénás-, arteriovenosus és kevert malformációkról.

Érdaganatok

Ezen elváltozások lehetnek jó- vagy rosszindulatúak, attól függően, hogy képeznek- e távoli áttétet. A gyermekkori érdaganatok túlnyomó többsége jóindulatú, azonban gyakran agresszíven burjánoznak, a környező egészséges szöveteket elnyomva akár súlyos deformitásokat is okozhatnak.

E csoportba tartoznak veleszületett, illetve később kialakuló, szerzett tumorok is. A gyermekkori érdagantok közül a hemangiomák nagyon gyakoriak, a többi tumortípus (angiosarcoma, Kaposi sarcoma) igen ritka.

 

Csecsemőkori (infantilis) hemangioma

A hemangiomákat biológiai viselkedésük alapján tovább lehet osztályozni. A kongenitális hemangiomák például ritkák, leggyakrabban az infantilis hemangiomákkal találkozhatunk. Ez az elváltozás igen gyakori, tipikusan néhány napos - hetes korban jelenik meg. Születéskor általában valamilyen kezdeti értágulat vagy halvány bőrelváltozás látható, melyből fokozatosan kialakul a vörhenyes, eperre, málnára hasonlító, tömött, alig összenyomható, bőrből kiemelkedő képlet. Jellemzően bőrelváltozásként jelentkezik (fejen-nyakon a leggyakoribb), azonban e jóindulatú tumor nem csak a bőrben alakulhat ki, hanem akár a mélyebb szövetekben, esetleg hasüregben is (leggyakrabban a májban). Lányoknál gyakrabban fordul elő (3-szor gyakoribb, mint fiúknál), és kis súlyú koraszülötteknél is (2-szer) gyakoribb az érett újszülöttekhez képest. Megjelenhet egészen kisméretű elváltozásként is, azonban kiterjedt, akár teljes testrészt fedő formája is létezik. Az első hónapokban lényegesen gyorsabban nőnek, mint a csecsemő, fél-másfél éves korig folyamatosan növekedhetnek, majd ezután igen lassú visszafejlődés jellemző. E visszafejlődés kezdeti ideje és sebessége megjósolhatatlan. Statisztikailag a gyermekek 70%-ánál 7 éves korra bekövetkezik a teljes regresszió, azonban van, akinél ez serdülőkorig is elhúzódhat. Mindegyik csecsemőkori hemangioma idővel regrediál, azonban a visszafejlődés nem jelent egyet a teljes felszívódással, gyakran marad vissza értágulat (teleangiectasia), szövettöbblet, esetleg heg.A visszafejlődött hemangiomák közel kétharmadánál marad vissza esztétikailag zavaró eltérés, melyek jelentős részét érdemes kezelni akár sebészeti, akár lézeres beavatkozással (2. ábra).

 

 

 

Mivel e daganat idővel regrediál, azért alakult ki korábban az a nézet, hogy a hemangiomákat egyáltalán nem kell kezelni. Mára már erről a kijelentésről bebizonyosodott, hogy elavult. A hemangiomák nagy része valóban csak megfigyelést igényel, azonban, ha minden esetben csak megfigyeljük az elváltozást, abból súlyos szövődmények származhatnak. Leggyakoribb szövődmény a daganat kifekélyesedése, illetve vérzése, de előfordulhat, hogy a testnyílásokat elzárja, az arcot deformálja, nagyon ritkán akár súlyos, életet veszélyeztető állapot is kialakulhat (3. ábra). 

 

3. ÁBRA a hemangiomák szövődményeket tudnak okozni: testnyílásokat zárhatnak el, a bőr kifekélyesedhet felettük, deformálhatnak, sőt, akár életet is veszélyeztethetnek

 

A fekélyes elváltozás mindig heggel gyógyul, a testnyílások környezetében levő hemangiomák pedig az életfunkciókat gátolhatják (táplálkozás, légzés, székletürítés). A hemangioma lényegében egy burjánzó daganat, mely nem vesz figyelembe semmilyen testhatárt, megjósolhatatlanul növekszik és terjed a gyermek első életévében. Ezért fokozott figyelmet és kezelést igényelnek azok az elváltozások, amelyek nagy kiterjedésűek, illetve bármilyen kis méretűek is, ha testnyílások körül, fejen vagy gáttájékon jelennek meg. Kezelni kell azokat is, amelyek a gyermek fejlődését (pl. járás, hallás, látás) veszélyeztethetik. Ilyenkor nem szabad arra várni, hogy magától elmúljon a hemangioma, hiszen maradandó deformitás lehet a végeredmény.

Egy hemangioma kezelési tervét a fenti elvek figyelembe vétele mellett egyénre szabottan kell felállítani.

Amennyiben a tumor növekedési fázisa során kezelni szeretnénk e betegséget, a béta-blokkoló gyógyszerek az elsődlegesen választandók. A kezelés történhet lokálisan (kenőcs) vagy szisztémásan is. A propranolol, atenolol és a timolol is használható e célra. A protokollok jelenleg még a propranololt ajánlják, azonban az utóbbi években felmerült, hogy a propranolol befolyásolhatja a fejlődő szervezet kognitív funkcióit, zavarhatja a tanulási folyamatokat, az idegrendszer fejlődését, tekintve, hogy átjut a vér-agy gáton.Hogy pontosan milyen hosszútávú mellékhatásai vannak e gyógyszernek, erre pontos klinikai adatok még nem állnak rendelkezésre. Egyes szerzők, (időnként mi is) inkább az atenolol adását (mely jelenleg még off-label kezelés) részesítik előnyben, mely hasonlóan hatékony, de vízoldékony vegyület révén nem jut be a központi idegrendszerbe. 

A gyógyszeres kezelés mellett a sebészeti ellátás is szóba jön. Ha az elváltozás sebészileg könnyen eltávolítható, ez a leggyorsabb útja a gyógyulásnak, és szintén sebészeti beavatkozás válhat szükségessé a daganat felszívódását követően – a már említett − visszamaradt, esztétikailag kedvezőtlen eltérések, hegek megoldásában.

A jelenleg még elterjedt, de idejétmúlt fagyasztásos kezelés hemangiomák esetében ellentmondásos. Nincs meggyőző bizonyíték arra, hogy e kezelés javítaná a hemangiomák spontán regressziós hajlamát. Szignifikáns méretbeli csökkenést fagyasztásos kezelés hatására kis méretű hemangiomák és nagyobb gyerekek esetében írtak le.Nagyobb gyermekek elváltozásai jó eséllyel spontán is regrediálnak, így kérdéses, hogy valóban a krioterápia hatásának tulajdonítható-e a kapott eredmény. Emellett a kriokezelés érzéstelenítés, altatás nélkül fájdalmas lehet, az elváltozás vérezhet, kifekélyesedhet, hegek kialakulását vonhatja maga után gyakorlatlan kezekben. Továbbá számolni kell azzal a ténnyel, hogy a melanocyták már −5 fokon sérülnek (a standard, folyékony nitrogénnel működtetett krio-eszköz általában −180 fokon üzemel, és a terápiás hatáshoz a szöveteknek −20 fok alá kell hűlniük), ezért, ha a bőr nem is fekélyesedik ki a kezelés során, a terület hypopigmentációja elkerülhetetlen. Mínusz 50 fok alatt már a bőr keratinocytái is károsodnak, így túlzó kezelés biztosan hegesedéshez vezet. A hagyományos kriokészülék hőmérséklete nem állítható, így a kezelés pontos kivitelezése nehéz. Az utóbbi időben szabályozható hőmérsékletű, kevésbé hideg kriokészülékek is elérhetők már, melyek a hegesedés veszélyét kiküszöbölik, de a hypopigmentációt nem.Ezzel együtt, véleményem szerint olyan helyen, ami általában ruhával fedett, a kriokezelés a megfelelő érzéstelenítés alkalmazása mellett alkalmazható, ha más lehetőség nem adott, azonban a gyermekek nyaki, arctájéki elváltozásainak kriokezelése a várható szövődmények miatt nem javasolt. A lézerkezelés a hemangiomák esetében hatékony alternatíva lehet. Mind az 585 nm hullámhosszúságú PDL (Pulsed Dye Laser), mind a 1064 nm-es Nd:YAG (neodymium-doped yttrium aluminum garnet) lézer jótékonyan csökkentheti a proliferációs fázis hosszát, azonban kérdés, mennyi létjogosultsága van a proliferációs fázisban a kezelésnek. Egyrészt a mélyebb rétegeket elérő Nd:YAG lézer az aktív hemangioma feletti vékony bőrt károsíthatja (fekélyesedés, hegesedés), másrészt a lézerkezelés is fájdalmas, így csecsemőknél  csak altatásban javasolt az elvégezése. Tekintettel arra, hogy sorozat lézerkezelés vezet csak eredményre, az ehhez szükséges sorozatos altatás 1 éves kor alatt nem javasolható.

Lézerkezelésnek a hemangioma regressziója után van igazán jelentősége, ez esetben a visszamaradt teleangiectasiás bőrfelület a fenti hullámhosszok kombinálásával könnyedén eltüntethető.

 

Veleszületett (kongenitális) hemangioma

Küllemében hasonló a csecsemőkori hemangiomához, azonban születésre már teljesen kifejlődik, ezt követően nem is növekszik. E tumoroknak az egyik formája kezelés nélkül gyorsan, 2 éves korig teljesen felszívódik (RICH –rapidly involuting congenital hemangioma), azonban másik két típusa (non-invuluting –NICH; partially involuting -PITCH) sosem múlik el, az élet végéig megmaradhat. Ez utóbbi eseteket kezelni szükséges, akár sebészeti, akár lézeres módszerrel. Gyógyszeres kezelés ebben a betegségcsoportban nem hatékony.

A vascularis malformációk, ellentétben az infantilis hemangiomákkal, a születés pillanatában általában (90 %) jelen vannak, a nemek között nincs különbség az előfordulási gyakoriságban, és folyamatosan növekszenek a gyermek növekedési ütemével arányosan. Növekedésüket hormonális hatások (serdülés), trauma felgyorsítja. Sokszor a gyermek végleges testmagasságának elérését követően ezen elváltozások növekedési üteme megmarad, autonóm módon, folyamatosan növekednek tovább serdülőkor után is. Így, érthető módon, ha ezeket a betegségeket nem kezeljük gyermekkorban, mire a betegek elérik a felnőtt kort, súlyos esztétikai hibák, fájdalmas, torzító elváltozások alakulhatnak ki, sőt egyes testtájékokat teljesen infiltrálva súlyos funkcióvesztést vagy akár életveszélyes állapotot is produkálhatnak.

Mivel ezek az elváltozások gyakran hasonlítanak hemangiomákra (amiről korábban az a nézet terjedt el, hogy nem is kell kezelni, hiszen magától visszafejlődik), a helytelen diagnózis és a folyamatos növekedés mellett idővel igen súlyos problémákat okozhatnak.

Kezelésüket intenzíven kell végeznünk, nem várhatunk spontán visszafejlődésre. Hatékony gyógyszeres kezelés nincs. Sirolimust (angiogenezis gátlása) off label kezelésként terápiarezisztens esetben alkalmazhatunk. Ha eltávolítható sebészetileg, ez az első választandó; egyébként lézerkezelés, szklerotizáció és intervenciós radiológiai kezelés alkalmazható, egyénre szabottan, akár kombinációban is.

Kapilláris malformáció (tűzfolt, naevus flammeus)

Hajszálerek burjánzása okozza, születéskor szabálytalan szélű, halvány vagy sötét vörös maculaként mindig jelen van. Ez az elváltozás a gyermekkel arányosan növekszik és sosem szívódik fel az idő előrehaladtával, sőt gyakran az adott felület sötétedésével, megvastagodásával, hypertrophiájával is társulhat. Bárhol kialakulhat, de a leggyakrabban a fej-nyaki régió érintett. Ha szem körül, homloktájon észleljük, kivizsgálás szükséges, hiszen glaucoma és Sturge−Weber-szindróma is társulhat hozzá.Ha arcon, látható testrészeken alakul ki, esztétikailag igen zavaró, főleg akkor problémás, ha a gyermeket a közösségben emiatt kigúnyolják. A bőrhypertrophia és a lelki sérülés megelőzésére egyetlen lehetőség van: a lézerkezelés. A számos létező lézer-, illetve fényterápia közül a legjobb hatása a sárga színű fényt (585−595 nm) kibocsátó festéklézernek (Pulsed Dye Laser) van. Ez a fény a vörösvértestekben (hemoglobinban) nyelődik el a legjobban, a vörösvértestek felforrósodnak, “megsülnek”, és az elnyelt hőenergia az apró érfalakra is ráterjed, így az érfal károsodása miatt az erek elzáródnak, hegesednek, anélkül, hogy a bőr egyéb rétegei károsodnának. Egy lézerkezelés nem elegendő, sorozat−lézerkezelés (4−8 alkalom) szükséges a megnyugtató eredmény eléréséhez (4. ábra). Mivel fájdalmas beavatkozásról van szó, altatásban javasolt elvégezni kisgyermekkorban.

A tűzfoltot gyakran össze lehet téveszteni az újszülöttek jellegzetes “lazacfoltjával”, más néven “gólyacsípésével”, mely jellegzetesen az arcon, a középvonalban, esetleg tarkótájon jelenik meg a tűzfolthoz hasonló, halvány-pirosas, gyakran V-alakú bőrelváltozásként. Elkülönítésük azért fontos, mert a lazacfolt kezelést nem igényel, gyakran magától, általában egy-két éven belül eltűnik.

4. ÁBRA Kapilláris malformáció három lézerkezelést követő látványos halványulása

 

 

Lymphangioma (nyirokérburjánzás)

A nyirokerek kóros tágulata, burjánzása bárhol kialakulhat a testen, az egyedüli terület, ahol nem jelenik meg sosem, az agy. Ritkán, már az újszülött megszületésekor is szemmel látható, azonban gyakran csak az első hónapokban lehet észrevenni a folyamatosan növekvő, a bőr színével egyező, esetleg kékesen áttetsző tumorosus képletet. Ritkábban, de előfordul, hogy csak serdülőkor körül észlelhető először az elváltozás, ennek oka, hogy a korábban már meglevő, de kis méretű elváltozás hormonális hatásokra, esetleg gyulladásos betegségekre reagálva kezd el növekedni. Általában gyorsabban növekszik, mint a gyermek, ha nagy méretűvé válik és életfontosságú szerveket (légutakat, ereket) nyom össze, akár súlyos, életveszélyes állapotot is okozhat. Attól függően, hogy a betegség milyen nagyságú cystákat tartalmaz, megkülönböztetünk micro-, macrocystásat és kombinált betegséget is (5. ábra). Leggyakrabban a nyaki, hónalji, mellkasi régióban fordulnak elő.Mielőbbi kezelést igényelnek, mely lehet sebészeti eltávolítás vagy szklerotizálás is. A szklerotizálás során hegesedést okozó anyagot (bleomycin, doxycyclin) fecskendezünk be az elváltozásokba, melyek hetek-hónapok alatt fejtik ki hatásukat. 

 

5. ÁBRA Deformitást okozó macrocystás és microcystás (nyelven) lympangiomák

 

 

Vénás malformáció

A vénás malformáció nevéből adódóan kóros, tágult vénák burjánzása, melyet feltehetőleg genetikai eltérés okoz. Az érintett vénák falában a simaizom-réteg hiányzik, ezért a vénák jelentősen tágultak, mely meglassult keringéssel, alvadási folyamatok beindulásával és következményesen phlebolith képződésével jár. Ezt a folyamatot LIC-nek (localized intravascular coagulation) nevezzük. Éppen ezért a fájdalom mellett alkalmanként súlyos, életveszélyes szövődményekkel is társulhat a betegség: thrombophlebitis vagy thromboembolia alakulhat ki. Ezért a nagy kiterjedésű elváltozások a definitív ellátásig kompressziós (rugalmas pólya, gumiharisnya) és anticoaguláns kezelést (LMWH - kis molekulatömegű heparin) igényelnek.

Ez a leggyakoribb érmalformáció: a léziók növekedése folyamatos, a szervezet növekedését követően, felnőttkorban is tovább burjánzanak a kóros erek, egész testrészeket infiltrálnak, tönkretesznek (6. ábra). Növekedésük általában folyamatos és lassú, viszont különböző behatásokra (pl. trauma, hormonális változások) növekedésük ugrásszerűen felgyorsulhat. A kórkép nem veszi figyelembe a régióhatárokat, bárhová, izmokba, sőt a csontokba is beterjednek. Hatalmasra nőhetnek, ilyenkor véralvadási zavar, fájdalom is társul a betegséghez.Csak akkor gyógyul meg, ha minden részét eltávolítjuk vagy hegesítjük. Elsődleges kezelésük sebészeti, ha a teljes eltávolítás nem lehetséges, szklerotizáció vagy lézeres kezelés, illetve kombinált kezelés alkalmazható.

 

6.ÁBRA Vénás malformációk, melyek körülírtan és diffúzan infiltrálva is megjelenhetnek. Gyakran izmot (műtéti kép), idegeket, csontot is átszőnek

Arteriovenosus malformáció

Ezen eltérés pontos oka nem ismert, feltételezések szerint genetikai okokból adódóan, prenatalisan, az adott területen nem fejlődik ki a normál kapillárishálózat a vénás és az artériás rendszer között, a két rendszer között shunt-keringés jön létre. Az elváltozás születéskor már jelen van, de kis kiterjedése miatt sokszor csak serdülőkorban vagy fiatal felnőttkorban okoz panaszokat. Kezdetben tűzfoltra, hemangiomára jellemző küllemet mutat, majd idővel fájdalom mellett a bőr kifekélyesedik, fokozott shunt-keringés, kardiális megterhelés, az elváltozás állandó pulzációja, vérzések alakulnak ki. Bárhol előfordulhat a szervezetben, infiltratív módon, tumorszerűen terjed, növekszik. Kezelése jobbára sebészeti, gyógyszeres kezelés nem hatásos. Intervenciós radiológiai kezelések hatása átmeneti, a preoperatív embolizációnak a műtéti vérzésveszély csökkentésében van szerepe. Nagyon nagy a recidívahajlama, csak radikális eltávolítás mellett gyógyul meg. Kezelése éppen ezért nehéz, multidiszciplináris, főleg azokban az esetekben, ahol az elváltozás teljes eltávolítása maradandó funkcióvesztést okozna.

Összefoglalás

 

A fenti betegségek a leggyakrabban előforduló vascularis rendellenességek, melyek önállóan, ill. egymással keveredve is előfordulnak. Ezek mellett számos egyéb ritka betegség is létezik. Látható, mennyire hasonló küllemű eltérések mennyire különböző biológiai viselkedést mutatnak. Éppen ezért a kezelés szempontjából elsődleges a helyes diagnózis felállítása.

Elkülönítésük általában egyszerű, gondos anamnézisfelvétel és a klinikai megjelenés mellett. A diagnózis felállításában és a kiterjedés megítélésében a képalkotó vizsgálatok közül az MR-vizsgálatnak van kiemelkedő szerepe, de alkalmanként ultrahang- és CT-vizsgálat is segíthet. Amennyiben a képalkotó vizsgálatok nem adnak kellő támpontot, biopsziás mintavétel javasolt. Egyes betegségek speciális sejtfelszíni markerrel rendelkeznek, mely egyértelművé teszi a diagnózist és a betegség várható klinikai viselkedését. Ilyen marker például a glükóz-transporter (GLUT-1), mely kizárólag a hemangiomák sejtfelszínén található meg.Hasonló marker a WT-1 fehérje, mely a malformációk közül kizárólag az arteriovenosus malformációknál mutatható ki.

Az Egyesült Államokban az 1999 és 2010 közötti vascularis betegségek diagnózisait átnézve készült egy retrospektív vizsgálat. Ebből kiderült, hogy a vascularis eltéréseket még igen gyakran félrediagnosztizálják, csak a betegek 53%-a kap helyes diagnózist a vascularis központba utalás előtt. Legtöbbször a hemangiomával rendelkező betegek kapnak korrekt diagnózist (77,8%) a vascularis malformációk (45,6%), és a ritkább vascularis tumorok (34,7%) jóval kisebb arányban.Magyarországi hasonló adatok nem ismertek, de a centrumba jutás előtt még valószínűleg nálunk sem kap minden beteg pontos diagnózist. 

Sok helyen még manapság is minden vörös verrucosus bőrelváltozásra hemangiomaként gondolnak, amit nem kezelnek. Alkalmanként, mire megszületik a helyes diagnózis vagy a helyes kezelési terv, már sokszor visszafordíthatatlan károsodás alakul ki. Az ér eredetű elváltozások miatt kialakuló esztétikai hibák, károsodások megelőzhetők, illetve többségük teljes egészében gyógyítható, ha időben kezdjük a kezelést.A fentiek miatt, ha a csecsemőn, kisgyermeken levő elváltozások nem regrediálnak megnyugtató módon, akkor mielőbb a megfelelő ellátó helyre kell őket irányítani.

Ne felejtsük, nem minden hemangiomának tűnő képlet hemangioma.

A hemangiomákat sokszor kezelni kell, sőt, egyes esetekben operációra is sor kerülhet.

Ha az elváltozás 2 éves kor után nem kezd el regrediálni, a hemangioma diagnózisa feltehetőleg helytelen.

Ha a hemangioma béta-blokkolóra nem reagál, akkor küldjük a gyermeket a megfelelő ellátóhelyre. Kérdéses esetben a szövettani vizsgálat (biopszia) segíthet a diagnózis pontosításában. 

Ne feledjük, az időben kezdett kezelés sokkal hatékonyabb!

 

Hivatkozások:

1. Jacobs AH. Strawberry hemangiomas: The natural history of the untreated lesion. Calif Med. 1957;86:8−10.

2. Wahrman JE, Honig PJ. Hemangiomas. Pediatr Rev. 1994;15:266−271.

3. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: A classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 1982;69:412−420.

4. Enjolras O, Mulliken JB. Vascular tumors and vascular malformations (new issues). Adv Dermatol. 1997;13:375−423.

5. Cohen MM Jr. Vascular update: morphogenesis, tumors, malformations, and molecular dimensions. Am J Med Genet. 2006;140:2013–2038.

6. Elflein HM, Stoffelns BM, Pitz S. Laser and other treatment options in the therapy of infantile capillary eyelid and periorbital hemangiomas: An overview Medical Laser Appl. 2010;25:242−249.

7. Mattassi R, Loose D, Vaghi M (ed) Hemangiomas and Vascular Malformations An Atlas of Diagnosis and Treatment Springer Berlin-Heidelberg, 2015:55−155.

8. Langley A, Pope E. Propranolol and central nervous system function: potential implications for paediatric patients with infantile haemangiomas. Br J Dermatol. 2015;172:13–23.

9. Bassukas ID, Abuzahra F, Hundeiker M. The regression phase as treatment objective in cryosurgery of growing capillary infantile hemangiomas. Hautarzt. 2000;51:231–238.

10. Reischle S, Schuller-Petrovic S. Treatment of capillary hemangiomas of early childhood with a new method of cryosurgery. J Am Acad Dermatol. 2000;42(5 Pt 1):809−813.

11. Zvulunov A, Metzker A. Hemangiomas and vascular malformations: unapproved treatments Clin Dermatol. 2002;20:66−667.

12. O TM, Waner M (ed). Congenital vascular lesions of the head and neck. Otolaryngol Clin N Am. 2018;51:197−211.

13. Rozman Z, Thambidorai RR, Zaleha AM, et al. Lymphangioma: Is intralesional bleomycin sclerotherapy effective? Biomed Imaging Interv J. 2011;7:e18.

14. Colletti G, Ierardi AM. Understanding venous malformations of the head and neck: a comprehensive insight. Med Oncol. 2017;34:42.

15. Mattassi R, Loose D, Vaghi M (ed). Hemangiomas and Vascular Malformations An Atlas of Diagnosis and Treatment Springer Berlin-Heidelberg, 2015:165−306.

16. Kaderbhai J, Breik O, Heggie AA, Pennington AJ. High-flow paediatric mandibular arteriovenosus malformations: case reports and a review of current management. Int J Oral Maxillofac Surg. 2017;46:1650−1655.

17. North PE, Waner M, Mizeracki A, Mrak RE, Nicholas R, Kincannon J, et al. A unique microvascular phenotype shared by juvenile hemangiomas and human placenta. Arch Dermatol. 2001;137:559−570.

18. Trindade F, Tellechea O, Torrelo A, et al. Wilms tumor 1 expression in vascular neoplasms and vascular malformations. Am J Dermatopathol. 2011;33:569−572.

19. Greene AK, Liu AS, Mulliken JB, et al. Vascular anomalies in 5,621 patients: guidelines for referral. J Pediatr Surg. 2011;46:1784−1789.

20. Szalai Zs. A gyermekbőrgyógyászat angiológiai vonatkozásai. Focus Medicinae 2015;1:2-8.

6 

Galéria